سندروم مویا مویا چیست؟

سندروم مویا مویا یک اختلال پیشرونده است که رگ‌های خونی مغز (عروقی مغزی) را تحت تاثیر قرار می‌دهد. هنگامی که شریان اصلی که خون را به مغز می‌رساند؛ رگ‌های خونی کوچک که در پایه مغز قرار دارند برای خونرسانی به مغز در قسمت انتهایی باز می‌شوند. این رگ‌های کوچک، رگ‌های «مویامویا» هستند که این بیماری به آن‌ها نامگذاری شده است. خون رسانی ناکافی منجر به کاهش اکسیژن رسانی به مغز می‌شود و همین کمبود اکسیژن است که باعث علائم مویامویا می‌شود.

یکی از علائم سندروم مویا مویا، سکته مغزی است. که منجر به فلج شدن صورت، بازوها، پاها، از دست دادن تکلم یا از دست دادن موقت عملکرد عصبی اعضای بدن یا گفتار می‌شود. سایر علائمی که ایجاد می‌شود عبارتند از؛ سردرد، اختلالات بینایی، تاخیر در رشد و تشنج است. تقریباً ۱۰ درصد موارد مویامویا در کشورهای آسیایی علت ژنتیکی دارد. گفته می‌شود بیمارانی که تغییرات شریان در آنها همراه با فرآیند دیگری مانند بیماری سلول داسی شکل یا سندرم داون رخ می‌دهد. به سندروم مویا مویا مبتلا هستند.

علائم سندروم مویا مویا

علائم بیماری مویامویا متغیر است و به سن بیمار بستگی دارد. در کودکان در سنین بین 5 و 10 سال و در بزرگسالان در سنین بین 30 و 50 سال بروز می‌کنند. اولین نشانه‌ی بیماری مویامویا معمولاً سکته‌ی مغزی یا سکته‌های ایسکمیک گذرای (خفیف) مکرر، خصوصاً در کودکان، می‌باشد.

سردرد
تشنج
ضعف، بی‌حسی یا فلج در ناحیه‌ی صورت، دست‌ها یا پاها که معمولاً در یک طرف رخ می‌دهد.
اختلالات بینایی
مشکلاتی در گفتار یا درک حرف‌های دیگران (زبان پریشی)
تأخیر یا کندی در رشد
حرکات غیرارادی
کاهش قدرت ادراک
ورزش کردن، گریه کردن، سرفه، زور زدن یا تب از جمله کارهایی هستند که می‌توانند موجب تحریک این علائم شوند.

تشخیص سندروم مویا مویا

ام آر آی
سی تی اسکن
سی تی آنژیوگرافی مغزی
سونوگرافی داپلر از عروق مغز
PET (توموگرافی نشر پوزیترون) یا SPECT ( توموگرافی کامپیوتری نشر تک فوتون )

پیشرفت سندروم مویا مویا

افرادی که به این عارضه مبتلا می‌شوند، مراحل مختلفی را پشت سر می‌گذارند. در ابتدا شریان‌های کاروتید منقبض شده و شرایط را برای پیشرفت بیماری فراهم می‌کنند. در مرحله بعدی رگ‌های خونی که به رگ‌های مویا مویا شهرت دارند در قسمت پایه مغز شروع به رشد می‌کنند.

هر چه رشد رگ‌ها با سرعت بیشتری همراه باشد، ضخامت رگ‌های شریان کاروتید نیز باریک‌تر و تعداد آن‌ها نیز کمتر می‌شود. در مرحله آخر از پیشرفت بیماری نیز رگ‌های مویا مویا به طور کامل از بین رفته و رگ‌های شریان کاروتید مسدود می‌شوند. با مسدود شدن این عروق، رگ‌های خونی فرعی در جمجمه نیز افزایش پیدا خواهند کرد.

درمان سندروم مویا مویا

اقدامات درمانی شامل مصرف آسپرین برای جلوگیری یا کاهش ایجاد لخته‌های خونی کوچک که در رگ‌های باریک ایجاد می‌شوند. استفاده از داروهای ضد تشنج درصورتی‌ که بیمار دارای اختلالات تشنج باشد. در موارد نادر، داروهای ضد انعقاد مانند Lovenox یا Coumadin در بیمارانی با وضعیت بسیار حاد با علائم مکرر تجویز می‌شود. اما به دلیل خطر خونریزی مغزی در این شرایط، به ندرت به عنوان اقدامات طولانی مدت تجویز می‌شوند. مسدودکننده‌های کانال کلسیم گاهی اوقات برای کمک به کاهش سردرد و در برخی بیماران، کاهش علائم مربوط به حملات ایسکمیک گذرا استفاده می‌شود. با این حال، مسدود کننده‌های کانال کلسیم باید با دقت مورد استفاده قرار گیرند. زیرا می‌توانند فشار خون را کاهش دهند، که این امر خطر سکته را افزایش می‌دهد. هیچ دارویی در دسترس نیست که پیشرفت باریک شدن شریان مغزی را متوقف کند.

روش‌های جراحی زیادی برای درمان مویامویا پیشنهاد شده‌اند. و به عمل‌های به اصطلاح غیر مستقیم و مستقیم تقسیم می‌شوند. روش‌ غیرمستقیم معمولاً در کودکان و بیماران جوان‌تر انجام می‌شود.

این جراحی شامل سیناژیوز پیال، انسفالومیوسینانگیوز (EMS) انسفالودورآرتریوسینانگیوز (EDAS)، وارونگی دورال و سایر انواع مشابه است.